肺高血圧症治療ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Treatment of Pulmonary Hypertension（JCS2012）
目次
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【略 語】
改訂にあたって
Ⅰ 総論
1 肺高血圧の定義
2 肺高血圧症の臨床分類
1 再改訂版肺高血圧症臨床分類
3 肺高血圧症の症状，身体所見
4 肺高血圧症の診断
1 血液検査
2 心電図
3 胸部X 線写真
4 心エコー
5 動脈血ガス分析
6 呼吸機能検査
7 肺換気－血流シンチグラム
8 CT・MRI
9 右心カテーテル
10 肺動脈造影（PAG）
11 肺生検
12 運動負荷
13 肺高血圧症の機能分類
14 診断手順
5 肺高血圧症の病理45），46）
1 第1群: PAH における病理所見
2 第1群 グループ1’：肺静脈閉塞症（PVOD）／ 肺毛細血管腫症（PCH）
3 第2群：左心疾患による肺高血圧
4 第3群：肺疾患および／または低酸素血症による肺高血圧
5 第4 群：CTEPH
6 第5群： 原因不明あるいは複合的な要因による肺高血圧症
6 肺高血圧症の病因
1 原因論のパラダイムシフト
2 調節不能な内皮細胞増殖
3 遺伝子異常
4 内膜肥厚と成長因子
5 血管内皮前駆細胞
6 その他
Ⅱ 各論
1 肺動脈性肺高血圧症（PAH）
1 特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）／ 遺伝性肺動脈性肺高血圧症（HPAH）
2 結合組織病に伴う肺動脈性肺高血圧症
3 門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症
4 先天性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
5 肺静脈閉塞性疾患 および／ または肺毛細血管腫症
6 新生児遷延性肺高血圧症
7 肺動脈性肺高血圧症の外科治療
2 左心疾患による肺高血圧症
3 肺疾患および／または低酸素血症による肺高血圧症
1 慢性閉塞性肺疾患
2 間質性肺疾患
3 拘束型閉塞型の混合型を示すその他の呼吸器疾患
4 原発性肺胞低換気症候群
5 肺結核後遺症
6 睡眠呼吸障害
4 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）
Ⅲ 厚生労働省特定疾患における肺高血圧症
文献
1-100
101-200
201-300
301-370
