肺高血圧症治療ガイドライン(2012年改訂版)
Guidelines for Treatment of Pulmonary Hypertension(JCS2012)
 
2 第1群 グループ1’:肺静脈閉塞症(PVOD)/ 肺毛細血管腫症(PCH)
 稀な型とされていたPVODとPCHが1 群に含まれる.PVODは末梢の肺静脈を原発性に障害する閉塞性病変である21),52).肺静脈の中膜が発達し筋性動脈と類似する.肺高血圧により,肺動脈側でも中膜肥厚,内膜肥厚はみられるが,叢状病変( plexiform lesion)はほとんど出現しない.肺胞中隔から区間静脈の線維化,肺静脈の動脈化がある.血管腫様病変である毛細血管の散在性のうっ血,毛細血管の散在性の増生を認める.拡張した毛細血管の破綻による出血から肺胞内にヘモジデリンを貪食したマクロファージを多数認める.間質の浮腫,リンパ管の拡大を認める.リンパ節腫脹もしばしば認められる.肺静脈の閉塞は炎症,線維化に起因すると考えられる.
Ⅰ 総論 > 5 肺高血圧症の病理45),46) > 2 第1群 グループ1’:肺静脈閉塞症(PVOD)/ 肺毛細血管腫症(PCH)
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