肺高血圧症治療ガイドライン（2012年改訂版）
Guidelines for Treatment of Pulmonary Hypertension（JCS2012）
 
第1群．肺動脈性肺高血圧症（PAH）
1）特発性肺動脈性肺高血圧症（idiopathic PAH: IPAH）
2） 遺伝性肺動脈性肺高血圧症（heritable PAH: HPAH）
1．BMPR2
2．ALK1，endoglin，SMAD9，CAV1
3．不明
3）薬物・毒物誘発性肺動脈性肺高血圧症
4） 各種疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症（associated PAH: APAH）
1．結合組織病
2．エイズウイルス感染症3．門脈肺高血圧4．先天性心疾患5．住血吸虫症第1' 群． 肺静脈閉塞性疾患（PVOD）および／または肺毛細血管
腫症（PCH）第1'' 群． 新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）第2群．左心性心疾患に伴う肺高血圧症1）左室収縮不全
2）左室拡張不全3）弁膜疾患4）先天性/後天性の左心流入路/流出路閉塞第3群．肺疾患および／または低酸素血症に伴う肺高血圧症
1）慢性閉塞性肺疾患
2）間質性肺疾患
3）拘束性と閉塞性の混合障害を伴う他の肺疾患
4）睡眠呼吸障害
5）肺胞低換気障害
6）高所における慢性暴露
7）発育障害
第4群．慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）
第5群．詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症
1）血液疾患（慢性溶血性貧血，骨髄増殖性疾患，脾摘出）
2） 全身性疾患（サルコイドーシス，肺ランゲルハンス細胞組
織球症，リンパ脈管筋腫症，神経線維腫症，血管炎）
3）代謝性疾患（糖原病，ゴーシェ病，甲状腺疾患）
4）その他（腫瘍塞栓，線維性縦隔炎，慢性腎不全）
　 区域性肺高血圧
2　肺高血圧症の臨床分類
表3　再改訂版肺高血圧症臨床分類
　肺高血圧を主徴とする疾患としては，PPHやEisenmenger症候群などが有名であるが肺疾患，結合組織病など他の多くの疾患や病態にも合併する．そこで 1998年フランスのエビアンにおけるWHO共催PPHワールド・シンポジウム（エビアン会議）では，病因・病態が類似する肺高血圧症例を5つの群に分類整理することが提案された（エビアン臨床分類）．本分類法は 2003年ベニスにおけるアメリカ国立衛生研究所（NIH）後援の PAH ワールド・シンポジウム（ベニス会議）で若干の改訂が加えられてベニス分類となり7），8），さらに2008年の第4回肺高血圧症ワールドシンポジウム（ダナポイント会議）に踏襲されて改訂版肺高血圧症臨床分類（ダナポイント分類）となった9）．本分類法は現在，ESC/ERSの肺高血圧症診断治療ガイドライン3），4）や，我が国厚生労働省指定の呼吸器難病における肺高血圧症の分類にも採用され，またこれを基礎として多くの臨床試験が行われ，膨大な論文や知見が蓄積してきている．そして2013年ニースで開催された第5回肺高血圧症ワールド・シンポジウムではダナポイント分類に再度修正が加えられたが，これは新生児遷延性肺高血圧症が第1群の亜型に，慢性溶血性貧血が第5群にそれぞれ移動されたなど，小規模の改訂に終わっている（表3）．肺高血圧症を理解するためには肺高血圧症の分類法に関する理解が重要であり，まず簡単に再改訂版肺高血圧症臨床分類について解説する．
●1　再改訂版肺高血圧症臨床分類
Ⅰ　総論 > 2　肺高血圧症の臨床分類
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